皮肌炎
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| 皮肌炎 Dermatomyositis | |
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| 在幼年型皮肌炎的病患的指关节处有红色的丘疹，称为Gottron氏丘疹 | |
| 症状 | 皮疹、肌肉无力、体重减轻、发烧[1] |
| 并发症 | 钙质沉着、肺部感染、心血管疾病[1][2] |
| 起病年龄 | 四十到五十岁[3] |
| 病程 | 长期[1] |
| 病因 | 不明[1] |
| 诊断方法 | 依症状、血液试验、肌电图、肌肉活检判断[3] |
| 鉴别诊断 | 多发性肌炎、包涵体肌炎、硬皮病[3] |
| 治疗 | 药物、物理治疗、运动、热疗、矫形器、辅具、休息[1] |
| 药物 | 皮质类固醇、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤[1] |
| 患病率 | 每年每十万人有一名[3] |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 风湿病学 |
| ICD-11 | 4A41.0 |
| ICD-10 | M33.033.0-M33.133.1 |
| ICD-9-CM | 710.3 |
| DiseasesDB | 10343 |
| MedlinePlus | 000839 |
| eMedicine | 332783、1064945 |
| Orphanet | 221 |
皮肌炎（英语：Dermatomyositis）是影响肌肉的长期炎症[1]，症状包括疹，以及肌肉随时间的日益无力[1]，可能是突然发生，也可能是在数个月内病情发展所出现[1]，其他症状包括肌肉无力、体重减轻、发烧、肺部感染或是对光敏感[1]。并发症包括有皮肤及肌肉的钙质沉着[1]。
据估计，全球年发病率在1,900,000到7,700,000之间[4]，盛行率在0.01%到0.002%之间 ，台湾每年大约会出现100多位新病人。通常发生在 40 多岁和 50 多岁的人群中，女性比男性更容易罹患皮肌炎，任何年龄的人都可能受到影响[5]。1800年代首次有针对皮肌炎的描述。
体征与症状
[编辑]皮肤主要表现
[编辑]一、主要标准
1. 向阳疹（Heliotrope sign）眼皮出现粉红或紫色的皮疹，可能合并眼眶旁水肿
2. Gottron氏丘疹（Gottron papules）分布在指节的紫色或粉红色丘疹，可能合并萎缩、色素斑驳、过度角化、溃疡等
3. Gottron氏征（Gottron signs）对称分布的紫红斑，位于指节、鹰嘴突、髌骨、内踝等
二、次要标准
1. 紫红色的斑，出现在下列部位
2. 甲折出现微血管扩张
3. 色素斑驳(poikiloderma)
4. 技师的手Mechanic’s hand
5. 皮肤钙化
6. 皮肤溃疡
7. 搔痒
肌肉表现
[编辑](1) 以对称性的近端肌肉无力表现
[编辑]- 80%会在发病后1年内出现肌肉无力的表现
- 主要影响肩膀和骨盆周边的伸侧肌群
- 患者做相关动作(如爬楼梯、从椅子上起来、梳头等)会有困难
(2) 约20%的患者没有合并明显的肌肉无力，称为临床无肌变型(非典型) 皮肌炎（Clinically Amyopathic Dermatomyositis 简称CADM）
(3) 其他表现包括肌肉酸痛(30%)，若影响呼吸肌，可能合并喘甚至呼吸衰竭
关节表现
[编辑]- 约30-40%的患者出现关节酸痛(30-40%)
- 只有少数会出现关节炎的变化
- 关节疼痛和关节炎在合并anti-MDA5及anti-synthetase抗体的患者较常见
- 如同许多其他自体免疫疾病，除了应留意表征症状外，应留意随着疾病进展还有可能会侵犯到全身器官：肺脏、心脏、肾脏等。其中，当肺脏遭到攻击时，可能出现间质性肺炎，倘若放任肺脏反复发炎，便会形成许多纤维组织，进而导致肺纤维化，让肺脏失去弹性，无法完成气体交换的任务。自体免疫疾病引发的间质性肺病中，有3成会发展成渐进性纤维化间质性肺病(渐进性肺纤维化)。 [7]
- 刚开始出现皮肌炎时，患者症状大多出现在皮肤与肌肉，但是随着病情发展，皮肌炎也会引起其他并发症，最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部，造成慢性发炎，而让患者出现慢性干咳，且走路容易喘，常喘到上气不接下气。若皮肌炎ILD病人有MDA5 抗体表现阳性，6个月存活期仅60% 。
成因
[编辑]皮肌炎的病因不明，目前医学理论将其归类在自体免疫性疾病或是病毒感染是一种炎性肌病。诊断会依症状、血液试验、肌电图及肌肉活检来判断，最初可能由病毒感染或癌症引起，其中任何一种都可能引起自身免疫反应。[8] 7% 到 30% 的皮肌炎病例是由癌症引起的，可能是一种自身免疫反应。最常见的相关癌症是卵巢癌、乳腺癌和肺癌。[9]18% 至 25% 的无肌病性糖尿病患者也患有癌症。[10]与皮肌炎相关的恶性肿瘤在 60 岁以后更为普遍。
此族群除肌肉发炎外，肺部症状相当常见，其间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）占其大宗，也是造成预后不良的重要并发症。 目前ILD 除可能出现于肌肉症状之前，临床上有所谓“无肌肉症状之皮肌炎 (clinically amyopathic dermatomyositis，CADM)”，此群病人尤其容 易出现急性重度的 ILD。[11][12]
ILD 是 IIM 侵犯肺部的主要表现，过去依研究族群及侦测方式不同，盛行率为 20- 78 % 不等。[13] 根据资料显示，皮肌炎患者约有41%会合并发生间质性肺病，其中以亚洲人种占比最高[14]。而多发性肌炎/皮肌炎患者目前的疾病十年存活率约为80-90%左右，但若发展成肺纤维化，其5年存活率仅余60.4%，皮肌炎患者特别留意肺部疾病的可能性，并且强调早期诊断和治疗的重要性，以提高患者的生存和生活品质。[15]
治疗
[编辑]皮肌炎无法治愈，不过治疗可以改善其症状。治疗方式包括药物、物理治疗、运动、热疗、矫形器、辅具及休息。一般会使用皮质类固醇类的药物，若效果不佳，也可以配合氨甲蝶呤或硫唑嘌呤使用。静脉注射免疫球蛋白也可以改善症状，大部分的人在治疗后症状有改善，少数经治疗后完全没有症状。
使用静脉内免疫球蛋白的定期治疗也可以改善恢复。用于治疗与皮肌炎相关的炎症的其他免疫抑制剂包括环孢菌素 A、环磷酰胺和他克莫司。[16]
通常建议进行物理治疗以防止肌肉萎缩并恢复肌肉力量和运动范围，许多患有皮肌炎的人可能需要外用软膏，例如外用皮质类固醇，以治疗他们的皮肤病，患者也应该穿高防护防晒霜和防护服。[17]
截至 2016 年，成人无肌病性皮肌炎的治疗尚无强有力的证据基础；已发表的治疗方法包括抗疟药、类固醇、口服或应用于皮肤、应用于皮肤的神经钙蛋白抑制剂、氨苯砜、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯。似乎都不是很有效；其中，静脉注射免疫球蛋白的效果最好。[18]
若皮肌炎并发间质性肺病，目前已有抗肺纤维化药物可做为治疗选择，，除了能延缓肺部纤维化的情况，不论肺纤维化的原因为何，皆能使用其药物延缓肺纤维化的病程，经临床试验证明，可减少57％的肺功能下降；而该试验亚洲族群次分析结果中更显示，可降低74%的急性恶化发生与死亡风险。[19]
由于一旦出现肺纤维化，患者的肺功能会掉得很快，而且这种破坏是不可逆的，因此，建议患者在被诊断出皮肌炎后立即进行肺功能检查，并且定期进行肺功能评估，包括以下三点：
a. 每半年评估呼吸道症状（透过聆听后背下肺叶）
b. 每隔3-6个月进行肺功能检测
c. 每年进行一次高分辨率电脑断层检查(HRCT)肺纤维化会造成不可逆的肺部损伤，早期发现并接受治疗，可以最大限度地保留肺功能，并且维持正常的生活功能和生活品质。
参考资料
[编辑]- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Dermatomyositis. GARD. 2017 [13 July 2017]. （原始内容存档于5 July 2017） （英语）.
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本条目引用的公有领域材料来自United States Department of Health and Human Services的文档《NINDS Dermatomyositis Information Page》 （查询于2016-12-12）。
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