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先天性橫膈疝氣

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先天性橫膈疝氣
类型diaphragm disease[*]橫隔膜疝氣[*]先天性障碍rare genetic developmental defect during embryogenesis[*]rare genetic respiratory disease[*]疾病
分类和外部资源
醫學專科醫學遺傳學、​小兒科
ICD-11LB00.0
ICD-10Q79.0
ICD-9-CM756.6
OMIM142340
DiseasesDB32489
MedlinePlus001135
eMedicineped/2603
Orphanet2140
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患有心包囊橫隔赫尼亞(Peritoneopericardial Diaphragmatic Hernia)的貓,這是與先天性橫膈疝氣相似的疾病。另外獸醫學對Hernia的翻譯為赫尼亞,一般醫學則是疝氣、疝。

先天性橫膈疝氣(congenital diaphragmatic hernia)或先天性膈疝[1],是由于先天性膈肌发育缺损,腹腔脏器或内容物经缺损处进入胸腔而形成的

在胚胎时期,膈肌发育不良或闭合不全可导致单侧或双侧膈肌缺陷,这些缺损可在食管裂孔、食管周围、胸骨后外侧或后侧发生,造成食管裂孔疝、胸腹裂孔疝,和胸骨后疝等等。先天性膈疝會限制部生長而具致命性。這種疾病相當少見,約2,000-5,000名新生兒中會出現一位,死亡率約40%-69%。

類型

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先天性橫膈疝氣發生於胚胎發育時期的第6周,主要有幾種類型:

  • 發生在橫膈膜上用來通過消化道的動口(食道裂口esophageal hiatus)。
  • 發生在胸骨後的Morgagni氏孔。
  • 發生在橫格後側方的Bochdalek氏孔,這種類型約占80%~90%。

缺陷

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先天性橫膈疝氣會伴隨下列缺陷:

診斷、症狀與治療

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醫生可以根據胎兒的狀況,在胎兒出生前發現疾病。診斷方法則是超音波或是聽診。有時可以產前干預(fetal intervention)的方式治療,是否成功則依嚴重性而定[2]

嬰兒出生後便伴隨橫膈膜疝氣,並因為肺高壓症以及肺臟發育不全而導致循環系統的衰竭。第一個症狀是血液在肺部中的流動因肺部缺陷而受到約束。肺臟發育不全或是肺容積(lung volume)縮小,與腹腔的器官出現在胸腔中有直接關係。

在新生兒科醫學(neonatal medicine)的發展下,生存機會已逐漸提高。生存的機會與利用超音波測量而得的肺容積與頭圍比例有關。這種比例稱為肺頭圍比(lung-to-head ratio、LHR)。

參見

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註解

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  1. ^ 先天性膈疝. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会.  (简体中文)
  2. ^ Deadly hernia corrected in womb - Surgeons have developed an operation to repair a potentially fatal abnormality in babies before they are born.. BBC news. 2004-07-26.  - report of new operation, pioneered at London's King's College Hospital which reduced death rates in the most at risk by 50%

參考資料

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外部連結

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