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原發性CD4+淋巴細胞減少症

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原發性CD4+淋巴細胞減少症
症狀淋巴細胞缺乏症
類型淋巴細胞缺乏症、idiopathic CD4 lymphocytopenia[*]
分類和外部資源
醫學專科免疫學、​血液學
OMIM[1]
MeSHD018344
[編輯此條目的維基數據]

原發性 CD4+ 淋巴細胞減少症 (idiopathic CD4+ lymphocytopenia, ICL) 是一種極為罕見的綜合徵。[1] 發病時, 患者體內的 CD4+ T 淋巴細胞 (白細胞的一種) 數量過低。 這種疾病有時被 AIDS 拒絕主義者 (AIDS denialists) 稱作 「HIV-陰性 AIDS」, 但它的臨床表現與 HIV/AIDS 的有所不同。[2]

由於 ICL 患者的免疫系統變弱, 他們更易受到機會性感染, 但感染率比 AIDS 患者的低。[3]

病因

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像所有原發性疾病一樣, ICL 的成因目前未知。 ICL 可能是由傳染性因素造成的,[4] 且被廣泛相信是由多於一種因素導致的。[5]

診斷

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用於診斷 ICL 的強制性標準包括:[6]

  • 在六周內的至少兩次測量中出現 CD4+ 細胞計數減少:
    • CD4 細胞數少於 300/毫升, 或
    • 低於 20% 的 T 淋巴細胞為 CD4+;
  • 缺乏 HIV 感染的實驗室證據;
  • 對 CD4 淋巴細胞減少沒有任何其他的解釋。

CD4+ 細胞計數的一次性降低通常與近期感染有關, 並且可以自行恢復。[7]

低 CD4 細胞計數的其他解釋包括患有血癌 (白血病), 接受化療, 使用免疫抑制劑或其他抑制或殺死 T 細胞的藥物, 感染, 以及血液製品問題。[1][8]

要診斷 ICL, 上述所有條件都必須被滿足。 另外, 即使這些條件都被滿足, 但如果患者伴有其他明顯症狀, 如貧血或血小板減少, 那麼還必須考慮其他診斷。

病理生理學

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CD4+ T 細胞的丟失似乎是通過細胞凋亡完成的。[3][7] T 細胞的加速死亡可能是由交聯 T 細胞受體驅動的。[7]

預後

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與由 HIV 造成的 CD4 細胞損失相比, ICL 患者通常有較好的預後。[5][9][10][11] ICL 患者的 CD4+ T 細胞的降低通常比 HIV 患者的慢。[2] ICL 患者面臨的主要風險是意外感染, 包括來自隱球菌, 非典型結核菌的感染, 以及肺囊蟲肺炎。 這些狀況也可能自行緩解。[12]

ICL 有時成為幾種血癌的前驅 (或最先出現的) 症狀。 ICL 患者可出現原發性滲出性淋巴瘤,[13][14] 原發性腦膜淋巴瘤,[8] 瀰漫性大細胞淋巴瘤,[15] 腮腺粘膜相關淋巴組織 (MALT) 淋巴瘤,[16] 以及基特氏淋巴瘤,[17] 以及其他症狀。

ICL 可間地接觸發自免疫疾病。 它已被確認與幾例乾燥綜合徵有關。[3][18]

因為所有自免疫疾病和淋巴瘤的報導都與 B 細胞有關, one hypothesis proposes that ICL's narrow T cell repertoire predisposes the immune system to B cell disorders.[3]

流行病學

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ICL 是極為罕見的疾病。[1] 在 1993 年由美國疾病控制和預防中心贊助的調查中, 有 47 例確認確診的報導。[19]

參考文獻

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Walker UA, Warnatz K. Idiopathic CD4 lymphocytopenia. Curr Opin Rheumatol. July 2006, 18 (4): 389–95 [2011-04-05]. PMID 16763460. doi:10.1097/01.bor.0000231908.57913.2f. （原始內容存檔於2012-02-15）. 
  2. ^ 2.0 2.1 Luo L, Li T. Idiopathic CD4 lymphocytopenia and opportunistic infection--an update. FEMS Immunol. Med. Microbiol. December 2008, 54 (3): 283–9. PMID 19049641. doi:10.1111/j.1574-695X.2008.00490.x. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 Wladis EJ, Kapila R, Chu DS. Idiopathic CD4+ lymphocytopenia and Sjogren syndrome (PDF). Arch. Ophthalmol. July 2005, 123 (7): 1012 [2011-04-05]. PMID 16009850. doi:10.1001/archopht.123.7.1012-a. （原始內容 (PDF)存檔於2011-05-25）. 
  4. ^ Online Medical Dictionary entry on T-lymphocytopenia. [2011-04-05]. （原始內容存檔於2011-07-19）. 
  5. ^ 5.0 5.1 Duncan RA, von Reyn CF, Alliegro GM, Toossi Z, Sugar AM, Levitz SM. Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--four patients with opportunistic infections and no evidence of HIV infection. N. Engl. J. Med. February 1993, 328 (6): 393–8. PMID 8093636. doi:10.1056/NEJM199302113280604. 
  6. ^ UpToDate article on "Techniques and interpretation of measurement of the CD4 cell count in HIV-infected patients", by John G. Bartlett. Accessed 30 Oct 2006.
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 Laurence J, Mitra D, Steiner M, Lynch DH, Siegal FP, Staiano-Coico L. Apoptotic depletion of CD4+ T cells in idiopathic CD4+ T lymphocytopenia. J. Clin. Invest. February 1996, 97 (3): 672–80. PMC 507103 可免費查閱. PMID 8609222. doi:10.1172/JCI118464. 
  8. ^ 8.0 8.1 Busse PJ, Cunningham-Rundles C. Primary leptomeningeal lymphoma in a patient with concomitant CD4+ lymphocytopenia. Ann. Allergy Asthma Immunol. March 2002, 88 (3): 339–42. PMID 11926631. doi:10.1016/S1081-1206(10)62019-4. 
  9. ^ Laurence J, Siegal F, Schattner E, Gelman I, Morse S. Acquired immunodeficiency without evidence of infection with human immunodeficiency virus types 1 and 2.. Lancet. 1992, 340 (8814): 273–4. PMID 1353194. doi:10.1016/0140-6736(92)92359-N. 
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  11. ^ Spira T, Jones B, Nicholson J, Lal R, Rowe T, Mawle A, Lauter C, Shulman J, Monson R. Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--an analysis of five patients with unexplained opportunistic infections.. N Engl J Med. 1993, 328 (6): 386–92. PMID 8093635. doi:10.1056/NEJM199302113280603. 
  12. ^ Zonios DI, Falloon J, Bennett JE; et al. Idiopathic CD4+ lymphocytopenia: natural history and prognostic factors. Blood. July 2008, 112 (2): 287–294 [2011-04-05]. PMC 2442741 可免費查閱. PMID 18456875. doi:10.1182/blood-2007-12-127878. （原始內容存檔於2010-12-27）. 
  13. ^ Niino D, Tsukasaki K, Torii K; et al. Human herpes virus 8-negative primary effusion lymphoma with BCL6 rearrangement in a patient with idiopathic CD4 positive T-lymphocytopenia. Haematologica. January 2008, 93 (1): e21–3. PMID 18166773. doi:10.3324/haematol.12085. 
  14. ^ Richetta A, Amoruso GF, Ascoli V; et al. PEL, Kaposi's sarcoma HHV8+ and idiopathic T-lymphocitopenia CD4+. Clin Ter. 2007, 158 (2): 151–5. PMID 17566517. 
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  16. ^ Longo F, Hébuterne X, Michiels JF, Maniere A, Caroli-Bosc FX, Rampal P. [Multifocal MALT lymphoma and acute cytomegalovirus gastritis revealing CD4 lymphopenia without HIV infection]. Gastroenterol. Clin. Biol. January 1999, 23 (1): 132–6. PMID 10219614 （法語）. 
  17. ^ Shimano S, Murata N, Tsuchiya J. [Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia terminating in Burkitt's lymphoma]. Rinsho Ketsueki. July 1997, 38 (7): 599–603. PMID 9267164. 
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