川崎氏病
| 川崎病 | |
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| 症状 | 草莓舌[*]、淋巴结肿大、发热、腹泻、炎症 |
| 类型 | 淋巴腺炎[*]、免疫系统疾病[*]、predominantly medium-vessel vasculitis[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 免疫学、儿科医生 |
| ICD-11 | 4A44.5 |
| ICD-10 | M30.3 |
| ICD-9-CM | 446.1 |
| OMIM | 300530 |
| DiseasesDB | 7121 |
| MedlinePlus | 000989 |
| eMedicine | ped/1236 |
| MeSH | D009080 |
| Orphanet | 2331 |
川崎氏病（Kawasaki disease）又称川崎病、黏膜皮肤淋巴腺综合征（mucocutaneous lymph node syndrome），是一种以急性、自限性全身广泛的中小血管炎为特点的自身免疫性疾病[1]。
最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部非化脓性淋巴结肿大、红眼（球结膜充血）、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹[1]，其他症状则有喉咙痛和腹泻[1]。症状出现后三周内，手脚皮肤可能会剥落[1]，之后就会康复了[1]。但可能在1-2年后，少数儿童发展为严重的心脏病，如形成冠状动脉瘤[1]，是儿童后天性心脏病的主要病因。
病因目前尚不明朗[1]，可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应[1]。川崎氏病不会在人与人之间传染[1]。诊断通常是基于体征和症状判定[1]，其他测试如心脏超声波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助[1]。类似症状的疾病则有猩红热和青少年类风湿性关节炎[1]。
通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白[1]，患者接受治疗后，约在24小时内退烧并完全康复[1]。如果进犯冠状动脉，有些病例会需要持续接受治疗或手术[1]。如果不接受治疗，冠状动脉问题的发生率高达25%，死亡率约为1%[2][3]。若患者接受治疗，死亡风险为0.17%[3]。
川崎氏症是一种儿科罕见病[1]，每10万名5岁以下人口中，仅会出现8至67位患者；但在日本，每10万人中就有124位患者[4]。患者几乎都在五岁以内[1]；男孩较女孩容易罹患此症[1]。1967年，日本小儿科医师川崎富作率先提报此病，故依此命名为川崎氏病[4][5]。
流行病学
[编辑]此病好发于五岁以下儿童，以6个月至一岁的婴儿比例最高，男性患病几率多于女性， 比例约1.3～1.5：1
临床症状
[编辑]- 发烧超过五天。
- 双眼巩膜充血，但无分泌物。
- 口腔黏膜，嘴唇鲜红干裂出血，舌头表面有草莓舌变化。
- 手掌及足部红肿。
- 非化脓性单侧颈部淋巴腺肿大。
- 身体躯干出现多型性红斑。
- 卡介苗接种处红肿。
- 头部会微歪
病因
[编辑]川崎氏病的病因依旧未明，但许多科学家怀疑这可能是一种特殊的病毒感染导致。目前倾向于把它当成是一种与免疫系统有关的疾病。
治疗
[编辑]因为病因未明了，所以此病没有针对病原的特殊疗法。急性期常合并使用静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿司匹林（Aspirin）（60-100 mg/kg/day），退烧后改使用低剂量的阿司匹林（3-5 mg/kg/day）。如已并发冠状动脉瘤形成的病患，则需要继续长期追踪治疗。
参考资料
[编辑]- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kawasaki Disease. PubMed Health. NHLBI Health Topics. 11 June 2014 [26 August 2016]. （原始内容存档于11 September 2017） （英语）.
- ^ Kim DS. Kawasaki disease. Yonsei Medical Journal. December 2006, 47 (6): 759–72. PMC 2687814
. PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759.
- ^ 3.0 3.1 Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease. 2014 [Aug 26, 2016]. （原始内容存档于2010-01-02）.
- ^ 4.0 4.1 Lai, Wyman W.; Mertens, Luc L.; Cohen, Meryl S.; Geva, Tal. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult 2. John Wiley & Sons. 2015: 739. ISBN 9781118742488. （原始内容存档于2017-09-11） （英语）.
- ^ Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. Arerugi. 1967, 16 (3): 178–222. PMID 6062087.
外部链接
[编辑]- （英文）Kawasaki Disease Foundation
- （英文）Kawasaki Disease Canada （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- （英文）Kawasaki Disease information （页面存档备份，存于互联网档案馆） from Seattle Children's Hospital Heart Center
